Муковисцидоз у детей - как диагностировать и лечить

Муковисцидоз является генетическим заболеванием, которое передаётся из поколения в поколение. Этот недуг характеризуется поражением всех выделяющих слизь внутренних органов. Название заболевания в переводе с латинского означает “вязкая слизь”. Если малыш болен муковисцидозом, то его слизь очень вязкая, трудно отделимая.

Симптомы муковисцидоза у детей

У пятнадцати процентов больных деток недуг проявляет себя в первые дни жизни. Характерный симптом муковисцидоза у новорождённых детей — мекониевая непроходимость. Иными словами, у малыша не выходит меконий, а вместо этого он рвёт желчью, у него наблюдается вздутие животика. Спустя пару недель состояние крохи значительно ухудшается. Среди признаков муковисцидоза у детей в этот период необходимо назвать следующие:

• сухость и бледность кожи,
• явный сосудистый рисунок на кожном покрове животика,
• вялость,
• явные симптомы интоксикации.

Подавляющее большинство малышей при муковисцидозе страдают симптомом солёного ребёнка. Этот синдром проявляется отложениями на кожных покровах малыша кристалликов соли. И если попробовать кожу крохи на вкус, то она тоже окажется солёной.

Кишечная форма муковисцидоза у детей

Муковисцидоз делится на три типа:

• от лёгочно-кишечной формы страдает около 80% заболевших,
• от бронхо-лёгочной — около 15%,
• от кишечной — около 5%.

Кишечная форма муковисцидоза у детей возникает по причине малой активности ферментов пищеварительного тракта. Ярче всего симптомы кишечной формы недуга проявляются тогда, когда малыша переводят на смеси или начинают прикармливать. Питательные вещества очень плохо расщепляются, провоцирую развитие гнилостных процессов и частый стул.

В первые месяцы жизни у маленьких пациентов наблюдается повышенный аппетит, они с удовольствием кушают. Однако из-за болезни у них практически мгновенно проявляется гипотрофия.

Диагностика муковисцидоза у детей

Существует несколько способов диагностики муковисцидоза у детей. С их помощью врачи подтверждают или опровергают диагноз.
Определение уровня ИРТ в крови. С помощью данной методики медики выявляют, сколько в крови малыша фермента поджелудочной. Если кроха болен, то количество ИРТ в крови в 10-15 раз превысит норму.Потовая проба — главный диагностический анализ. С помощью данного исследования можно определить уровень хлоридов в поту.  Сегодня доступна и пренатальная диагностика муковисцидоза. Чтобы сделать всё по уму, необходимо посетить генетика ещё до беременности.

Лечение муковисцидоза у детей

В связи с тем, что муковисцидоз — генетическое заболевание, недуг обрекает детей на пожизненное лечение. Главная задача комплексной терапии — сделать слизь более жидкой и вывести её из лёгких. Кроме того в задачу комплексной терапии входит борьба с бронхиальными инфекциями, разжижение желчи и восполнение недостающих в организме витаминов и микроэлементов.

Деткам, страдающим муковисцидозом, необходимо постоянно принимать микросферические желатиновые капсулы. Через пару минут после попадания в желудок такая капсула растворяется, высвобождая микросферы фермента. Препарат, смешиваясь с уже имеющимися в желудке ферментами, обеспечивает нормальный и качественный процесс пищеварения.

Неотъемлемой частью жизни пациентов с муковисцидозом является специальная дыхательная гимнастика. В медицинских кругах её именуют кинезитерапией. Упражнения, которые необходимо делать от 20 минут в день до двух часов (в зависимости от формы недуга) нужно освоить сразу после услышанного диагноза. Заниматься дыхательной гимнастикой необходимо ежедневно.